Синдром Рокітанского - Кюстнера: Я народилася без матки
складною конструкцією "Синдром Рокітанского - Кюстнера - Майера - Хаузера" (МРКХ) називають ситуацію, при якій жінка народжується з відсутніми або недостатньо розвиненими статевими органами. Варіанти захворювання можуть бути різними: часто при МРКХ немає матки, а піхву укорочено, хоча вульва виглядає як зазвичай; буває, що синдром зачіпає нирки. У будь-якому випадку у жінок, які зіткнулися з діагнозом, відсутня менструація. Виносити вагітність самостійно жінка не може, зате може стати генетичною матір'ю дитини, якого виносить сурогатна мати. Точні причини аномалії невідомі, а сам синдром зустрічається приблизно у 1 з 4500 жінок. Ми поговорили з однією з них: Анна розповіла про життя без менструації і про те, як синдром вплинув на її самовідчуття.
інтерв'ю: Ірина Кузьмичова
"Недоженщіна"
Початок менструації - свого роду обряд ініціації для багатьох дівчат. В одинадцять років я подивилася фільм "Тварина під назвою людина" і почала чекати "того самого" дня - після чотирнадцяти, однак, стала турбуватися: місячні були у всіх однокласниць, крім мене. В "книзі для дівчаток" я вичитала, що якщо менструація не приходить аж до сімнадцяти років, це нормально - але я все одно хвилювалася і постійно розпитувала маму про її досвіді. Мама намагалася уникати таких розмов, тому я зверталася до подругам: спершу вони охоче розповідали, але через пару років стали цуратися мене, деякі навіть знущалися. Це був непростий період: сварки з батьками, буллінг в школі, перепади настрою і думки, що зі мною "щось не так".
Коли мені було п'ятнадцять, мамі передалося моє занепокоєння і ми пішли до гінеколога. Лікар оглянула мене і сказала, що нічого страшного немає - треба тільки зробити УЗД і попити таблетки. Однак на першому ж УЗД з'ясувалося, що у мене просто немає матки. Мене відправили на додаткові обстеження, я здала кров для дослідження каріотипу - так перевіряють, чи немає у людини генетичних аномалій. Виявилося, що у мене генетичне порушення, яке може розвинутися у плода приблизно на третьому місяці вагітності матері - в цей період формуються геніталії. До народження його виявити неможливо.
Мама відмовилася давати гроші на операцію по збільшенню піхви, пояснивши це тим, що в лікарні мене "вважатимуть повією". Вона заборонила розповідати про діагноз
Я пройшла, здається, ще мільйон УЗД. Коли мені було шістнадцять, на одному з них директор генетичного центру, світило науки, побачила маленьку матку, але для точності мене відправили на діагностичну лапароскопію. Операцію проводять під загальним наркозом, роблять два надрізи: під пупком і біля тазової кістки; в розрізи вводять спеціальні трубки з камерами і дивляться, що ж всередині. На другий день після процедури я сиділа в кабінеті лікаря, поруч не було нікого з близьких, а літній втомлений професор показував на екрані результати, монотонно описуючи, що бачить. Лапароскопія підтвердила, що матки у мене все-таки немає - світила науки просто здалося.
Так я дізналася напевно: мої фаллопієві труби йдуть в черевну порожнину, піхву укорочено - хірургічним шляхом його можна збільшити до стандартної довжини, в середньому це десять сантиметрів. При цьому у мене є яєчники і вони функціонують як треба. Мені поставили діагноз: синдром Рокітанского - Кюстнера. Більш довга назва (Рокітанского - Кюстнера - Майера - Хаузера) має на увазі, що синдром може проявлятися по-різному: крім матки, наприклад, може зовсім не бути піхви, а може бути матка без проходу в піхву.
Всі ці подробиці мені ще раз пояснили пізніше. Тоді зі слів професора я запам'ятала тільки одне: у мене немає матки і я ніколи не зможу завагітніти. Шви на животі хворіли, відчай накрило хвилею - мені здавалося, що я "недоженщіна".
"Вдома поговоримо"
На наступний день лікарі повідомили про діагноз моєї матері. Вона сказала тільки: "Вдома поговоримо", - і пішла, залишивши мене ще на кілька днів у лікарні перетравлювати інформацію. Сусідки по палаті стверджували, що мені "пощастило": я не впізнаю болю при місячних, у мене не буде міоми матки, хворобливих пологів і інших неприємностей, я зможу хоч греблю гати займатися сексом без ризику завагітніти. Згодом я неодноразово чула подібне, ловлячи при цьому на собі співчутливі погляди. Я довго втішала себе такими "плюсами", але до кінця так і не змирилася з тим, що не випробую частини з цих речей.
Мама відмовилася давати гроші на операцію по збільшенню піхви, пояснивши це тим, що в лікарні мене "вважатимуть повією". Вона заборонила кому б то не було розповідати про діагноз - через це він став здаватися чимось ганебним і складним. Більше ми це майже не обговорювали, з батьком тим більше. Подругам я все ж розповіла, але відповідна реакція на кшталт "ти бідненька" мене тільки злила. А мій хлопець навіть зрадів, що ми нарешті зможемо зайнятися сексом і я точно не завагітнію - підліткам такі речі здаються крутими.
Довгий час я губилася, коли при мені обговорювали місячні або ПМС. Боялася, що хтось здогадається і крикне "Ти несправжня жінка!" або "розкриє" мене через те, що я не можу поділитися з подругами прокладкою або тампоном. Згодом я навчилася виходити з таких ситуацій: багато читала про менструації, намагалася прикидатися "нормальної". Я переконала себе, що через цю не вельми належу світу жінок повністю. Мене кидало з крайності в крайність: від повного заперечення горезвісної "жіночності" до того, щоб перебільшено її підкреслювати високими підборами і міні-спідницями. Я не цінувала себе, вплутувалися в токсичні відносини. Думаю, якби родина підтримала мене, а не змусила б соромитися, все склалося б інакше.
гінекологи
У повсякденному житті синдром Рокітанского - Кюстнера ніяк не дає про себе знати. У мене немає менструації, але фолікули дозрівають, тому подобу менструального циклу все ж є - просто без виділень крові і яскраво вираженого ПМС. Відстежити цикл складно, оскільки він нерегулярний, але раз на місяць у мене з'являються набряки і збільшуються груди. Я ніколи не здавала докладних аналізів на гормони - лікарі говорили, що раз мене нічого не турбує, то нічого спеціально робити не треба, - але ті, що я все ж робила, були в нормі. При цьому інформації, навіть в інтернеті, не вистачає - мені жодного разу не зустрівся фахівець, що розбирається в цьому синдромі.
Відвідування гінекологів - окрема проблема. Під час перших обстежень навколо мене збирався медичний консиліум, приводили студентів. Це було жахливо, я відчувала себе мавпочкою в зоопарку. Мати нечасто ходила зі мною, тому майже все я переживала в самоті. Один лікар, дізнавшись про діагноз, довго дивився мені просто в гінекологічному кріслі, розпитував про відчуття і дивувався, мовляв, ніколи такого не бачив. Інша під час огляду так посилено шукала шийку матки за допомогою гінекологічного дзеркала, що я закричала від болю. Вона ж прописала мені комплекс аналізів, в числі яких був аналіз на рак шийки матки, якого у мене, звичайно, бути не може - але це я дізналася вже після того, як його взяли і я за це заплатила.
Під час перших обстежень навколо мене збирався медичний консиліум, приводили студентів. Це було жахливо, я відчувала себе мавпочкою в зоопарку
Одного разу я знайшла російськомовний форум для жінок з таким діагнозом - мені стало легше від того, що я не одна. Вразив пост однієї жінки: їй сорок сім років, вона заміжня втретє, дітей немає, живе собі на втіху, подорожує і ні про що не шкодує. Я і сама мрію створити закриту групу підтримки для жінок з синдромом Рокітанского - Кюстнера, щоб ми разом могли знайти сили не соромитися того, що відрізняємося від інших.
без сорому
Чоловіки, з якими я зустрічалася і яким розповідала про синдром, реагували спокійно. Деякі раділи можливості зайнятися сексом в будь-який момент і без презерватива: ми були молоді, про дітей мова не йшла. З тих пір, звичайно, я більше дізналася про важливість бар'єрної контрацепції та ІПСШ. Проблем з проникаючим сексом теж не було. Я зрозуміла, що необхідності в операції немає, на довжину піхви скаржилися тільки гінекологи. Я читала, що при такому діагнозі воно може бути півтора сантиметра, моє ж - близько семи. Майбутньому чоловікові я зізналася практично відразу. Він сприйняв новину спокійно, тільки поставив кілька уточнюючих питань. Він, як і я, не мріяв про дітей. Раніше на питання родичів я відповідала: "Це не ваша справа" або "Я не хочу дітей". Але більше до мене не лізуть - тепер мене оточують тактовні люди.
У минулому році ми з чоловіком прийшли до психотерапевта - нам було важливо розібратися, чи хочемо ми дітей. Терапія допомогла усвідомити і прийняти, що я жінка незалежно від того, чи є у мене менструація. Правда, сором проник глибоко, так що я продовжую з ним працювати. Для чоловіка стало відкриттям, що я важко все переживаю: йому, як і багатьом, здавалося, що я легко ставлюся до діагнозу, оскільки намагаюся не обговорювати цю тему. Хоча бували різні ситуації. Наприклад, одного разу моя близька подруга повідомила, що вагітна. Я привітала її і почала несамовито ридати. Ми з чоловіком їхали в машині, і він не зрозумів, що сталося - а мене розривало від болю через те, що я ніколи не зможу сказати йому "Я вагітна", ніколи не зможу відчути життя всередині себе. В той день я плакала до вечора.
Зараз мені тридцять один рік, і я не знаю, чи хочу я дітей. Фінансова та медична можливість стати матір'ю у мене є, але я не поспішаю. Можливо, я заморожу ембріони зі своїх яйцеклітин на випадок, якщо передумаю. Операція з пересадки матки була зроблена успішно тільки один раз в Німеччині, тому мій варіант - сурогатне материнство. Про усиновлення я не думала, тому що все ще в цілому не впевнена, чи готова до дітей - просто хочу розуміти, які є варіанти.
ФОТОГРАФІЇ: LIGHTFIELD STUDIOS - stock.adobe.com (1, 2)