"Люди шарахаються, коли я кашляю": Я живу з муковісцидозом
Муковісцидоз - це генетичне захворювання, при якому порушується нормальне функціонування слизових оболонок, в першу чергу це відбивається на процесах дихання і травлення. Людині з цією хворобою потрібні постійні інгаляції ліків, препарати для перетравлення їжі, антибіотики для профілактики інфекцій; часті загострення і госпіталізації заважають вчитися і працювати. До всього цього варто додати ставлення оточуючих: люди можуть боятися заразитися від кашляє людини або звинувачувати в "неспортивну". Середня тривалість життя людей з муковісцидозом в Європі - трохи більше тридцяти років. Насті Катасонової двадцять один, і вона розповіла, як живе з таким діагнозом і не планує здаватися.
текст: Дарина Шіпачева
зламаний ген
- У 1997-му моя сім'я жила в Ростовській області - в невеликому містечку Волгодонську. За збігом обставин я з'явилася на світ не вдома, а в Москві - і вважаю, що мені з цим дуже пощастило. В ті часи лікарі в моєму рідному місті могли нічого не знати про муковісцидоз, а в Москві мені швидко поставили правильний діагноз.
У багатьох дітей цю хворобу діагностують у перші ж дні життя - через гострої кишкової непрохідності. Так було у мене: через кілька днів після народження мій живіт здувся, я ніяк не могла сходити в туалет. На дев'ятий день мене поклали в лікарню і зробили операцію - в нагадування про це у мене залишився великий шрам поперек живота. Все дитинство я регулярно лежала в лікарнях, мінімум раз на рік. Перший час я не розуміла, що зі мною щось не так - просто знала, що багато кашляю і мені треба підлікуватися.
При муковісцидозі у людини "поламаний" ген, який відповідає за нормальну роботу залоз зовнішньої секреції - це позначається, зокрема, на диханні і травленні. До речі, муковісцидоз - найпоширеніша спадкова хвороба: дуже багато людей (майже кожен двадцятий) - носії мутації, і якщо два таких людини заведуть дитину, у нього вона може проявитися. Саме тому, перш ніж думати про дітей, рекомендують зробити аналіз на носійство найчастіших генетичних мутацій.
Буває три форми муковісцидозу: легенева, кишкова і змішана. У мене (і у більшості тих, з ким я лежала в лікарнях) - змішана. Але проблеми з легенями небезпечніше: в них регулярно скупчується мокрота, розвиваються інфекції - доводиться приймати антибіотики, отримувати ліки через крапельниці, інакше стан починає загрожувати життю.
Знаю, є такі сім'ї, де намагаються робити з муковісцидозу таємницю і не розповідати про нього вчителям та іншим дітям. Але я все одно не змогла б бути "як всі" - так до чого прикидатися?
Десь у віці п'яти років я зрозуміла, що у мене не просто "часті бронхіти", що здоров'я у мене гірше, ніж у інших дітей. Але я все одно сприймала це спокійно - поїздка в лікарню була як позачергові канікули і літній табір одночасно. На початку двохтисячних діти з муковісцидозом лежали в загальних палатах по чотири людини. Ми дружили, спілкувалися, нам було весело. Зараз за таке, напевно, звільнили б головлікаря: людям з таким діагнозом не можна перебувати поруч, тим більше в замкненому приміщенні, і тим більше в період загострення. Ми особливо схильні до інфекцій, які не торкнуться здорової людини - наприклад, в легенях може розквітнути стафілокок або який-небудь грибок, - і легко можемо заразити один одного. Кожен хворіє якийсь "своєї" інфекцією, а підчепити її від сусіда по палаті - нікчемна справа.
До початку школи ми переїхали в Москву: у Волгодонську нічого не розуміли в мою хворобу, давали мені не ті ліки. З віком стан стало погіршуватися: в лікарню доводилося лягати вже пару раз на рік, а вдома треба було щодня робити інгаляції з допомогою спеціального приладу - щоб нормально відкашлятися і дозволити мокроті відійти.
Коли мені було років десять-дванадцять, нас з іншими пацієнтами перевели з відділення РДКБ, де ми зазвичай лежали, в іншу будівлю - в нашому був ремонт. І тут все змінилося. Нас поселили вже в палати по двоє, і на всіх наділи маски. Батькам заборонили спілкуватися один з одним поза палати, а нам - виходити. Ми зрозуміли, що щось відбувається - щось дуже серйозне і погане.
У відділенні було два відсіки. В одному лежали діти з стафілококової інфекцією - це самий "лайтовий" варіант - і з синьогнійної палички, вже більш небезпечною інфекцією. А другий відсік був для дітей, які заразилися інфекцією під назвою "сепація" (Burkholderia cepacia, комплекс бактерій, стійких до різних антибіотиків і небезпечних для стану легень. - Прим. ред.). Всі боялися потрапити в "сепацію" - це була фактично дорога в один кінець. Звідти до нас вже не поверталися. Тоді я вперше стала чути про смерть дітей, з якими я лежала в лікарнях. Спочатку - просто знайома дівчинка, потім моя подруга - мені стало по-справжньому страшно. Невже я теж можу померти? Тільки тоді прийшло усвідомлення того, наскільки серйозна моя хвороба.
"Як жити" і "як не померти"
Наскільки весело і добре мені було з товаришами по нещастю в лікарнях, настільки ж складно - зі здоровими дітьми. Десь до сьомого чи восьмого класу я ходила в звичайну школу, правда, у мене був особливий графік. Я часто пропускала заняття через те, що погано себе почувала або лежала в лікарні, тому вчилася наполовину екстерном. Своє захворювання я не приховувала - не бачила в цьому сенсу. Знаю, є такі сім'ї, де намагаються робити з муковісцидозу таємницю і не розповідати про нього вчителям та іншим дітям. Цікаво, що буде з такою дитиною, якщо йому на фізкультурі скажуть пробігти крос - зігнеться на середині дистанції і почне кашляти кров'ю? Я все одно не змогла б бути "як всі" - так до чого прикидатися? Загалом, я завжди відкрито говорила про свою хворобу. Але незважаючи на це навколо мене поширювалися найбезглуздіші чутки.
Одного разу якась "добра" мама сказала своїй дитині, що я купила інвалідність, щоб не ходити на уроки. Після цього мені влаштували бойкот: не розмовляли зі мною, сміялися, засуджували. Доводилося ховатися на перервах і забігати на урок вже після дзвінка. А потім я взагалі стала ходити на окремі заняття з вчителями, вже після загальних уроків.
У якийсь момент мені стало зовсім важко вчитися у звичайній школі, і я повністю перейшла на домашнє навчання. Прекрасно, що така опція є - і я вважаю, що нею треба користуватися, а не вибиватися з сил на шкоду здоров'ю. Ще коли мені було вісім років, чергове загострення сталося в травні - і батьки наполягли, щоб я закінчила навчальний рік, перш ніж лягти в лікарню. В результаті частина легкого спав і не працює до цих пір (спали легке перестає наповнюватися повітрям і вимикається з процесу дихання. - Прим. ред.). Можливо, якби не це, мені було б зараз легше дихати. Думаю, бажання "бути як всі" не варто таких проблем зі здоров'ям.
Я вважаю, що не потрібно вибиватися з сил на шкоду здоров'ю. Коли мені було вісім років, батьки наполягли, щоб я закінчила навчальний рік, перш ніж лягти в лікарню. В результаті частина легкого спали
У день першого ЄДІ мене забрали в лікарню з сильним ускладненням, і про вступ до вузу на той момент не йшлося. Перед цим у мене важко захворіла мама, і я доглядала за нею, забувши про себе. Коли мами не стало, я перетворилася на бліду тінь: мені було сімнадцять років і важила я тридцять сім кілограмів. Я спробувала якось набрати вагу, але це зовсім не вдавалося: через проблеми з кишечником у людей з муковісцидозом погано засвоюються поживні речовини. Нам потрібна постійна "підтримка" травлення: я випиваю упаковку ферментів в капсулах щодня, просто щоб переварити звичайну їжу.
У підсумку я написала лікаря, і мене відправили в стаціонар. Там запропонували два варіанти додаткового харчування: катетер в центральну вену або кишкову стому. З одного боку, здається, що краще вибрати катетер: він менш травматичний, ставити його простіше і швидше, та й кому хочеться ходити з діркою в животі? Але, з іншого боку, з катетером навіть помитися нормально не можна - доводиться замість цього обтиратися мокрими ганчірками або вологими серветками. Я спочатку хотіла катетер, але потім все ж попросила встановити стому - хоча лікарі лаяли мене за раптову зміну рішення.
Після операції було важкувато. Болів живіт, а мені потрібно було відкашлювати мокротиння - і кожен рух завдавало значних страждань. Перший тиждень ходила, зігнувшись наполовину і притримуючи живіт, але потім стало легше. Я включала до стомі апарат для доставки харчування - за допомогою насоса і спеціального перехідника він відправляв його безпосередньо в кишечник. Я змогла набрати сім кілограмів за тиждень - і нарешті відчула себе краще.
На конференції для батьків дітей з муковісцидозом говорили, що є два підходи до хвороби: "як не померти" і "як жити". Я хочу показувати своїм прикладом, як жити
Я остаточно вирішила, що не буду вступати до вузу - це було занадто важко фізично, та й сенсу я не бачила. Я завжди любила творчість, тому вирішила розвиватися в області фотографії: побільше знімати, обробляти, шукати клієнтів. Паралельно я брала різні підробітки - всякі адміністративні, секретарські посади. Намагалася їздити в офіс, але довше пари місяців не витримувала. Так що намагалася знаходити роботу, де можна робити все віддалено - або хоча б не приїжджати кожен день.
Дуже допоміг мій дядько - взяв до себе в компанію, яка займається автовозами, на часткову зайнятість. Я працюю там з сімнадцяти років до сих пір: фотографую, займаюся соцмережами і так далі. Одного разу я познайомилася з Юлею Максимової, яка веде онлайн-курси по SMM - у нас в фейсбуці була загальна френдесса з фонду, який допомагає людям з муковісцидозом. Юля сама в дитинстві перехворіла на туберкульоз, у неї видалено одну легеню - і вона дуже перейнялася моєю історією. Вона взяла мене на свої свої курси з великою знижкою, а потім ми подружилися - і зараз вона постійно запрошує мене на фотозйомки.
Ще останнім часом я активно веду блог в інстаграме, а з недавніх пір і на Ютьюб, де я розповідаю про своє життя з хворобою. Хочеться підвищити інформованість людей про муковісцидоз і дати приклад для наслідування - показати, що і з цим діагнозом можна бути активною і отримувати задоволення. На конференції для батьків дітей з муковісцидозом говорили, що є два підходи: "як не померти" і "як жити". Я хочу показувати своїм прикладом, як жити.
повсякденність
З ранку я встаю і насамперед відкашлює. Зазвичай роблю це над раковиною - можу простояти там півгодини. Якщо потрібно зібрати мокротиння для аналізу, то можна накашлять цілу банку. Це все дуже стомлює і вже з ранку позбавляє частини сил. Потім обов'язково - інгаляція. Що б я не робила, в якому б стані не була, цей крок не можна пропускати. Якщо я не вдома, то користуюся портативним інгалятором, в ідеалі процедуру потрібно робити два-три рази на день. Мені абсолютно все одно, хто що подумає - я повинна дихати! Тому можу зробити інгаляцію, наприклад, в транспорті. У торгових центрах зазвичай сідаю десь в ресторанному дворику. Одного разу у мене запитали: "Це що, новий кальян такий?" Взагалі люди, звичайно, сахаються від мене - особливо коли кашляю в метро. Напевно, вони думають щось на кшталт: "Ходять тут, заражають всіх, краще б вдома сиділи і лікувалися". Це іронічно - адже ці люди для мене набагато небезпечніше, ніж я для них.
Вечорами я, якщо треба, підключаю свій апарат для харчування. Це потрібно не кожен день, а тільки коли моя вага починає падати. Я намагаюся тримати його в нормі - в районі п'ятдесяти кілограмів. Сплю з підключеним апаратом: у залежності від того, наскільки я схудла, за ніч можна набрати від двохсот грамів до кілограма. Один з найбільш частих питань, які мені задають: "А ти що, взагалі не їж звичайну їжу?" Звичайно ж, їм - просто мені потрібно додаткове харчування і додаткові калорії. Я жартую, що настільки люблю їжу, що їм навіть уві сні.
Якщо не потрібно додаткове харчування, я куди-небудь їду або хочу надіти обтягуючі сукні, то можу заткнути дірку в животі спеціальної "пробкою"
Стома теж викликає питання: наскільки мені зручно з нею, чи не заважає вона. В принципі, я її практично не помічаю - хіба що в транспорті зачеплять в годину пік, тоді вона може зміститися, і це неприємно. Через це в переповнених автобусах я намагаюся сідати, і на мене поглядають літні люди. А іноді й агресивно вимагають поступитися місцем: "Бач, розсілася, молода і здорова". Стому я використовую тільки для їжі - в туалет ходжу як зазвичай. Якщо мені поки не потрібно додаткове харчування, я куди-небудь їду або хочу надіти обтягуючі сукні, то можу заткнути дірку в животі спеціальної "пробкою" - буде непомітно і абсолютно не заважатиме.
Хочу сказати, що хворіти дорого - потрібні всі ці апарати, витратні матеріали для них, інгаляційні препарати, ферменти для перетравлення їжі, таблетки від болю в животі, антибіотики, пробіотики, вітаміни. У мене вдома цілий окремий холодильник для ліків. Держава видає тільки малу частину, а деякі мені не підходять, викликають нудоту. Доводиться багато докуповувати самостійно. На щастя, допомагають фонди - частина ліків та апаратури можна отримати через них. Але фонди спонсоруються через пожертвування людей, а зараз криза - так що стає все складніше і складніше.
майбутнє
Коли в дитинстві я лежала в лікарнях разом з друзями, років до десяти, у мене були якісь дитячі закоханості. Але коли я стала дорослішати, то зрозуміла, що мені важливіше вкладатися в себе: розвиватися, будувати кар'єру, подорожувати. Я не готова витрачати свої обмежені ресурси на іншу людину. Іронічно, що зі мною якраз намагаються знайомитися хлопці, яким самим потрібна допомога, порятунок і турбота. Один ось писав мені, що хоче розбитися на мотоциклі - і я одна можу його врятувати. Я намагалася таким людям допомагати, але в підсумку розуміла, що їм не потрібна допомога - а потрібна енергія, яку я на них витрачаю. Мене це не влаштовує.
Загалом, якщо в моєму житті з'являться відносини, я буду рада - але я ніколи їх не шукала і не шукаю. Про родину теж особливо не думаю. Навіть не знаю, чи можна мені вагітніти - хоча деякі жінки з муковісцидозом, я знаю, народжують. Але я кожен день приймаю антибіотики - це що, дев'ять місяців без них? Так я ж задихнусь!
Останнім часом людей з муковісцидозом пропонують лікувати за допомогою пересадки легенів. Але я поки навіть не стою в черзі. Ризик такої операції дуже високий. Умовно, ти або помреш, або отримаєш другий шанс - почати з чистого аркуша, з новими здоровими легкими. А мені подобається моя стара життя - і я не хочу ставити її на кін. Я постараюся зберегти свої легені якомога довше, а вже якщо стан стане критичним і не буде чого втрачати - подумаю про пересадку.
