Боротьба з собою: Як живуть люди з аутоімунними захворюваннями
Аутоімунні захворювання - це сотні несхожих діагнозів. Виникають вони в результаті того, що імунна система помилково атакує власні тканини або органи, - але причини цього часто невідомі, а прояви можуть бути самими різними. Серед аутоімунних є і зовсім рідкісні, і більш поширені хвороби; ми поговорили з пацієнтами і розпитали лікарів-ревматологів про те, коли потрібно звертатися за допомогою, чим небезпечне самолікування і з якими труднощами стикаються люди з аутоімунними захворюваннями в Росії.
Ні одного лікаря для всіх
Імунна система людини в нормі розпізнає "своє" і "чуже" - але іноді ця здатність може порушитися. Тоді імунітет сприймає власні тканини або клітини як чужорідні і починає їх пошкоджувати або знищувати. Як зазначає лікар-ревматолог Ірина Бабина, з аутоімунними хворобами стикаються практично будь-які лікарі: гастроентерологи, пульмонологи, нефрологи, ендокринологи, неврологи, дерматологи. У такій ситуації уражається в основному один орган або одна система - наприклад, шкіра або щитовидна залоза, - тому ними займаються фахівці конкретної спеціальності. Але є аутоімунні захворювання, при яких ушкоджуються абсолютно всі органи і системи, - вони називаються системними, і працюють з ними лікарі-ревматологи. Це, наприклад, системний червоний вовчак або хвороба Шегрена. Ще ревматологи працюють з пацієнтами, у яких вражений опорно-руховий апарат - наприклад, при ревматоїдному артриті.
Пацієнт може не розуміти, до кого звертатися, і в світі існує давно налагоджена система: людина йде до лікаря загальної практики (general practitioner, або GP), який визначає, яке ще обстеження провести і до якого вузького спеціаліста направити. У Росії функцію лікаря загальної практики зазвичай виконує лікар-терапевт. Правда, ця система неідеальна і в ній зустрічаються дві крайнощі. Буває, що всіх, кому складно поставити діагноз, відправляють зі словами: "Ідіть до ревматолога, у вас якесь незрозуміле захворювання, нехай там розбираються". Після обстеження може виявитися хвороба зовсім іншого профілю - інфекційна або, наприклад, онкологічна. Протилежна ситуація ще більш прикра - коли втрачається дорогоцінний час і між першими симптомами і попаданням до ревматолога проходить кілька місяців або років. Олег Бородін, лікар-ревматолог медичного центру "Атлас", додає, що проблема ця глобальна, а хороших лікарів загальної практики мало не тільки в Росії. Медики в принципі повинні мати широкий кругозір, постійно вдосконалюватися і розуміти все нові нюанси.
Доцент, кандидат медичних наук, ревматолог медичного центру "К + 31" Ілля Смітієнка зазначає, що більшість досі не знає, хто такі ревматологи і чим вони займаються. Ревматичних захворювань багато, більше сотні, і вони дуже різноманітні; найчастіше зустрічаються остеоартрит, остеопороз, ревматоїдний артрит, подагра, хвороба Бехтерева, псоріатичний артрит, фибромиалгия, хвороба Педжета. Важливо розуміти, що ревматичні захворювання не завжди аутоімунні; наприклад, подагра - це проблема в суглобах, пов'язана з порушенням обміну сечової кислоти. Ще ревматологи лікують і діагностують рідкісні аутоімунні захворювання, що вражають відразу весь організм, в тому числі системні васкуліти (запальні захворювання кровоносних судин) і такі хвороби сполучної тканини, як системний червоний вовчак. Може здатися нелогічним, але імунологи аутоімунні захворювання не займаються - в їх сферу відповідальності входять алергічні хвороби і імунодефіцити.
Чотири роки тому у мене почалися болі в суглобах, настільки несподівано, що я злякалася і відправилася в терапевта. Два місяці мене тягали по кабінетах і змушували проходити різні аналізи, в тому числі платні. Згодом крім болю в суглобах почало випадати волосся, підвищилася пітливість, а через величезної кількості протизапальних став боліти шлунок.
Незабаром прийшов гастрит, потім ерозійні пошкодження стравоходу, а ще через рік жовчний міхур заповнився камінням на три чверті і постало питання про його видаленні. Весь вільний час я проводила або вдома, або в клініках, перестала виходити на зв'язок з друзями. Грошей на новий одяг, предмети першої необхідності і кафе або кіно перестало вистачати. В цьому році мені видалили жовчний міхур, а потім і гланди - порахували, що саме вони стали відправною точкою для артриту. Тепер проблема в тому, що я не можу потрапити до безкоштовного ревматолога: показники аналізів прийшли в норму і напрямок терапевта отримати не можна.
Група ризику - жінки
Ревматичні захворювання частіше зустрічаються у жінок, хоча і не всі; наприклад, псоріатичний артрит чоловіки і жінки хворіють однаково часто. Чому відбувається збій в імунній системі - точно ніхто не знає. Певну роль відіграють шкідливі бактерії і віруси, а також спадковість - але невідомо, чому у одних генетична схильність до хвороби реалізується, а в інших ні. Для деяких чинників просто зрозуміло, що вони грають роль - але яку, поки не ясно.
За словами Олега Бородіна, одними з таких маловивчених чинників є статева приналежність і відповідні гормони. Експерт пояснює, що імунна система жінок більш досконала, ніж чоловіча, і жінки, наприклад, легше переносять інфекційні захворювання. А раз імунітет у жінок "сильніше" чоловічого, то і збоїв він піддається частіше.
Я захворіла на ревматоїдний артрит в чотири роки, але діагноз мені поставили тільки в тринадцять. Я жила в невеликому місті в Челябінській області з відповідним рівнем медицини. Коли ночами у мене почали моторошно боліти ноги, мене відвели в звичайну дитячу поліклініку. Дитячий ревматолог сказала, що це "хвороба росту", ліків не призначили, ніяких обстежень не проводили. Сказали просто перечекати.
важко розпізнати
Ревматичні захворювання - одні з найважчих для діагностики та лікування. Виявляються вони дуже по-різному, а запідозрити їх складно, особливо якщо мова йде про рідкісні хвороби або таких, які повільно прогресують. Наприклад, болі в суглобах або висока температура неспецифічні - тобто можуть бути ознаками різних проблем зі здоров'ям. Перш ніж буде знайдена причина нездужання, доведеться провести безліч обстежень - адже спочатку потрібно виключити більш поширені і очевидні причини.
Звичайно, на психологічному стані пацієнтів ці труднощі теж позначаються. За словами Ірини Бабиной, будь-якій людині хочеться зрозуміти, чому він захворів і чи можна запобігти таке захворювання у дітей і родичів, - але сьогодні у лікарів немає відповідей на ці питання. Одночасно лякає і перспектива прийому ліків - в ревматології це препарати з серйозними ефектами, в тому числі побічними, і лікування вимагає постійного контролю з боку лікаря. Окрема складність - зрозуміти і прийняти той факт, що тепер здоров'ям доведеться займатися постійно, все життя.
У 2002 році я почала погано себе почувати: боліли ноги, голова, була задишка, перед очима все розпливалося. Я пішла до лікаря, мені зробили якісь аналізи, але нічого не знайшли. Обстежили щитовидку - все в нормі. Направили в інститут імунології - там зробили шкірні проби на алергію, нічого небезпечного не виявили. Задишка тривала, а на мої скарги з приводу боязні задихнутися вночі лікар посміялася і попросила більше нікому про це не говорити - інакше відправлять до психлікарні.
Потім майже десять років я не ходила по лікарях - адже при першій спробі у мене нічого не знайшли. При цьому я постійно погано себе почувала, але в 2010 році все погіршився: постійно стрибав тиск, суглоби ледве рухалися. Я не могла піти до лікаря взимку, тому що при спробі надіти шапку голова розколювалася. Ночами у мене німіли все тіло, а сухість у роті була майже нестерпним. Вранці я насамперед відкривала двері - боялася, що втрачу свідомість і не встигну викликати швидку, і сподівалася на сусідів. Так тривало кілька місяців.
Ліки і складності з ними
Медицина не найточніша наука, і, за великим рахунком, однозначні причини патології зрозумілі тільки при інфекціях або травмах. Правда, для успішного лікування причину можна і не знати - досить розуміти механізм, тобто те, як розвивається процес. Оскільки мова йде про атаку організму власною імунною системою, то суть лікування - в тому, щоб цю атаку придушити. Для цього використовують імуносупресивні засоби - до них відносяться препарати різних груп і поколінь, в тому числі кортикостероїди (гормональні засоби) і цитостатики (препарати, які гальмують процеси в клітинах і використовуються також в онкології). Крім лікувальної дії у них є і негативні ефекти; враховуючи, що терапія потрібна тривала або навіть довічна, за цими ефектами потрібно постійно стежити.
Ще є інша група ліків: це сучасні біологічні засоби, отримані методами генної інженерії. З їх допомогою можна впливати на найтонші механізми аутоімунних реакцій, хоча і вони не позбавлені побічних ефектів (втім, їх не позбавлене взагалі жодні ліки в світі). Лікування біологічними засобами може коштувати 50-100 тисяч рублів на місяць і має бути тривалим - а щоб воно стало доступним за рахунок держави, потрібно пройти безліч формальностей, в тому числі оформити інвалідність. Це може зайняти кілька років - хвороба не чекає і за цей час прогресує. При цьому далеко не всі сучасні препарати взагалі зареєстровані в Росії, часто їх поява запізнюється на кілька років. Люди, у яких є фінансова і фізична можливість, купують препарати в інших країнах.
Зараз можна говорити про пристойні успіхи: та ж системний червоний вовчак ще півстоліття тому вважалася летальної, а про вагітність не могло бути й мови - вона приводила до загибелі і плода, і матері. Сьогодні жінки з вовчак працюють, ведуть активне життя і народжують дітей. Правда, для деяких ревматичних хвороб ліків з доведеною ефективністю досі немає. Окрема складність - процеси з так званим катастрофічним, або блискавичним, розвитком; за дуже короткий час на тлі повного здоров'я розвивається важка недостатність відразу багатьох органів. Щоб визначитися з діагнозом і почати лікування, лікар має лічені години або навіть хвилини - і в таких ситуаціях смертність поки дуже висока.
Експерти сходяться на думці, що активну участь самого пацієнта, його співпраця з лікарем - це дуже важливо. Йде робота над тим, щоб лікування було більш доступним, а поширені і важкі ревматичні захворювання включені в списки пільгових ліків. Правда, і тут є складнощі: нерідко замість оригінальних препаратів в списки включають дженерики, які теоретично так само ефективні, але на практиці поводяться неідеально.
Ірина Бабина розповідає про пацієнтку на системний червоний вовчак, якій був потрібен препарат, який не входить до списків. У НДІ ревматології зібрали комісію з авторитетних лікарів і вчених, щоб розібрати цей конкретний випадок, - і в результаті жінка стала безкоштовно отримувати потрібні ліки. Напевно, колись такі проблеми будуть вирішуватися в робочому порядку, але поки такі випадки - рідкість. За словами Олега Бородіна, ще одна проблема - в зникненні з ринку деяких препаратів, яким з тієї чи іншої причини не продовжують реєстрацію в країні. Якщо добре підходить пацієнту ліки зникає, лікарі повинні шукати йому заміну, заново перевіряти переносимість та ефективність - і немає ніякої гарантії, що ця заміна буде рівнозначна.
Пару раз траплялися перебої з препаратом, і мені вдавалося вибити його практично в останній момент. Можна сказати, що мені пощастило. За час лікування я зустрічала декількох людей, яким аналогічні препарати просто перестали видавати - а стоять одні з них 40 тисяч рублів, інші - 80. На постійній основі купувати таке більшості жителів Челябінської області, звичайно, не під силу. До сих пір перед кожним отриманням нової партії препарату (тобто чотири-шість разів на рік) я відчуваю дикий стрес: а раптом не дадуть? Раптом не встигнуть привезти і у мене почнеться загострення?
Півтора роки тому через часті рецидивів увеїту (захворювання очей, часто супутнього ревматоїдного артриту) мене перевели на інші ліки. Воно дорожче, його потрібно вводити кожні два тижні (попереднє - раз в два-три місяці), а зберігати тільки в холодильнику (через страх за дорогущий препарат я навіть купила новий холодильник). Це істотно обмежує мої подорожі, так як сумки-холодильники громіздкі і ненадійні, а іншого способу перевозити препарат я поки не знайшла.
самолікування
З появою інтернету людям з рідкісними хворобами стало легше знаходити підтримку. Групи для спілкування пацієнтів є на сайтах, форумах і в соцмережах - і, на жаль, крім підтримки і спілкування там можна зустріти безліч порад в дусі "перестаньте труїти себе хімією" і рекомендацій перейти на сироїдіння або відправитися до остеопату. Олег Бородін зазначає, що самолікування характерно для періоду заперечення хвороби, коли людина ще не розуміє, що ситуація дійсно серйозна. Люди бояться побічних ефектів - і складно усвідомити, що вони можуть і не розвинутися, а ось хвороба вже реальна і шкодить здоров'ю. Народні засоби спочатку можуть полегшити стан - чималу роль тут відіграє ефект плацебо, - але при цьому хвороба продовжує прогресувати, а дорогоцінний час втрачається.
Ірина Бабина згадує пацієнтку з системною склеродермією, яка звернулася майже через десять років після початку хвороби. При цьому діагнозі відзначаються набряки кистей і передпліч, запалення суглобів, мерзлякуватість кистей і стоп, періодично виникає спазм судин з зблідненням, а потім і посинінням пальців, незагойні хворобливі виразки на кінчиках пальців. "Найстрашніше відкриття чекало мене при огляді стоп, - зазначає лікар. - Пальці були абсолютно чорними, через припинення кровопостачання розвинулася їх суха гангрена. Виявилося, що майже десять років жінка намагалася лікуватися народними методами - прикладала капустяне листя, подорожник, робила ванночки з ромашкою. Підсумком стала ампутація пальців обох стоп ".
Самостійно лікуються не тільки народними методами. За словами Іллі Смітієнка, зустрічаються випадки зловживання гормональними протизапальними засобами: преднізолоном і його аналогами. Коли у людини сильно запалюються суглоби, ці гормони тимчасово приносять полегшення, і людині здається, що він все зробив правильно. Але в підсумку замість лікування хвороби відбувається тільки згладжування симптомів - а ось небажані ефекти можуть включати крихкість кісток і розвиток цукрового діабету.
Коли я нарешті добралася до поліклініки і мене почали обстежувати, терапевт була дуже схвильована результатами аналізу крові: вона сказала, що один з показників дуже сильно відхиляється від норми і так буває при пневмонії, раку або системних захворюваннях. Мене направили відразу до декількох лікарів, в тому числі інфекціоніста і невролога. Гематолог запідозрив миелому (це злоякісна пухлина кісткового мозку); мені було дуже страшно.
Я пішла додому "вмирати". Потім вирішила, що допоможе здорове харчування - постійно робила свіжі соки, їла все відварне, гризла яблука. Але потім все-таки здала кров на складний аналіз, і виявилося, що ніякої мієломи у мене немає. Потім, вже не пам'ятаю чому, я знову опинилася у невролога - і вона сказала, що так буває при ревматичних захворюваннях. Знову терапевт, знову аналізи, і тільки після цього мені вдалося отримати направлення до ревматолога. Після госпіталізації і купи інших обстежень виявилося, що у мене хвороба Шегрена - аутоімунне захворювання.
соціальні складності
Здоровій людині неможливо уявити ситуацію, коли саме повсякденне дію - жування, рукостискання, друкування на клавіатурі, ходьба - супроводжується дискомфортом або різким болем. Щоб безкоштовно отримати допоміжні пристрої на кшталт крісла на колесах, потрібно обійти безліч інстанцій - пацієнти жартують, що людина з інвалідністю має мати завидне здоров'я, щоб отримати належні йому соціальні пільги. Не секрет, що пандусами та підйомниками мало що обладнано - а іноді вони зроблені так, ніби розраховані на каскадерів, а не на людей з обмеженими можливостями. Крім того, у тих, хто часто бере лікарняний, виникають проблеми з роботою.
І навіть це тільки верхівка айсберга, на форумах пацієнтів йдуть обговорення побутових складнощів, з якими люди стикаються будинку або при госпіталізації. Список "що брати в лікарню" включає такі неочевидні речі, як теплі вовняні пов'язки для зігрівання тазостегнових суглобів, піднос, який можна поставити на стілець і складати на нього речі (щоб не тягнутися до незручно стоїть тумбочці), а також посуд, маленький чайник, много салфеток и туалетной бумаги - доверять чистоте туалетов в российских больницах трудно.
До сих пор не существует способа объективной оценки боли - то есть у врачей нет возможности ни подтвердить, ни опровергнуть её наличие или определить интенсивность. Наша героиня с фибромиалгией рассказывала, что оформить инвалидность ей не удаётся, потому что боль не регистрируется никакими объективными приборами. Это заболевание на стыке ревматологии, неврологии и психиатрии - и часто при боли лучше всего действуют психотропные средства. При цьому, за словами Ірини Бабиной, необхідність їх приймати не завжди адекватно сприймається: пацієнт розцінює направлення до психіатра як недовіра, відмовляється лікуватися, а біль тільки посилюється.
Кількість лікарів, яких я обійшла за чотири роки, складно навіть підрахувати: терапевти, ендокринологи, дерматологи, гінекологи, ревматологи, неврологи, отоларингологи, хірурги - це лише частина списку. Щодня я борюся з болями в м'язах, суглобах, животі - все безуспішно. Величезні витрати грошей на одні ліки переростають в інші. Покращення немає, але є нові діагнози. Намагаючись вилікувати одне, я вбиваю щось інше.
Моє життя змінилося, я не можу виходити на вулицю на довгий час, я доходжу до аптеки, поліклініки або магазину, насилу повертаюся, а потім падаю на ліжко з неймовірною задишкою, запамороченням, тахікардією та панічною атакою. У сухому залишку - величезний букет різних захворювань, велика кількість ліків в аптечці, а ранок починається з думки про те, що мені ніхто не може допомогти, крім мене самої.
Як лікують в інших країнах
Експерти сходяться на думці: знання і підходи наших лікарів не поступаються західним, а оце робота системи охорони здоров'я залишає бажати кращого. Важко лікувати біль, коли людині показані опіоїдні анальгетики, але система не дозволяє ревматолога їх виписати. Проблеми з доступністю сучасних біологічних препаратів, жахлива бюрократія при оформленні інвалідності або будь-яких пільг.
Окрема складність для російських пацієнтів - у них немає комплексної психологічної підтримки. Будь-яке хронічне захворювання - великий стрес, і людині важко усвідомити і прийняти, що він нездоровий, що доведеться часто обстежитися і все життя лікуватися. При ревматичних хворобах змінюється тіло і зовнішність, сприйняття себе, з'являється безліч обмежень - наприклад, не можна перебувати під яскравим сонцем. В ідеалі потрібні групи підтримки, допомога в тому, щоб подолати стрес. Поки цю роль грають групи в соціальних мережах: пацієнти діляться порадами, як перестати реагувати на смішки, коментарі або косі погляди, а багато хто говорить, що несхожість на фото в паспорті викликає питання в аеропортах.
Моя головна претензія до російської медицині в тому, що тут практично немає лікарів, які оперували б такими поняттями, як "доказова медицина" і "якість життя пацієнта". Тих, хто хоча б спробував пояснити мені, що зі мною відбувається і як мене збираються лікувати, а не просто кидався виписками, було менше десятка за двадцять шість років хвороби.
фотографії:Sander - stock.adobe.com, Анна Лупанова - stock.adobe.com, Tim UR - stock.adobe.com