"З хати не виходжу, руками не працюю": Як я живу з "хворобою Стівена Хокінга"
Про БІЧНОМУ АМІОТРОФІЧНОМУ СКЛЕРОЗІ (БАС) багато дізналися через смерть Стівена Хокінга - він прожив з хворобою п'ятдесят п'ять років, а ще раніше хвороби був присвячений флешмоб Ice Bucket Challenge. БАС - невиліковне прогресуюче захворювання, при якому гинуть рухові нейрони в головному і спинному мозку, через що у людини спочатку з'являється слабкість у всіх кінцівках, потім він втрачає можливість рухати руками і ногами, його поступово паралізує, у нього порушується мова, він втрачає здатність ковтати їжу і дихати. У хвороби можуть бути різні причини виникнення: генетична, аутоімунна (вчені більше схиляються до аутоімунної). Але однозначної відповіді, чому з'являється ця рідкісна хвороба (зустрічається вона приблизно в однієї людини на 20 тисяч населення), у науки немає. Тривалість життя з БАС в середньому становить три-п'ять років з моменту постановки діагнозу.
Ми поговорили з Наіль Біккулова про те, як змінилася її життя з тих пір, як діагноз поставили їй.
"Ну добре бувай"
Мені сорок п'ять років, я лікар-педіатр. Протягом останніх двох років працювала завідуючою відділенням педіатрії дитячої поліклініки. У мене є чоловік і дев'ятнадцятирічна донька. Вона вчиться в театральному інституті, але зараз тимчасово пішла працювати адміністратором готелю, враховуючи нашу ситуацію і те, що я не працюю. Чоловік теж лікар в поліклініці.
Діагноз мені поставили в серпні 2017 року НДІ неврології. Але захворіла я раніше - у вересні 2016 року. З'явилася слабкість в правій руці, але я на це не звертала уваги і продовжувала працювати, займатися сім'єю, будинком. Коли стан почав погіршуватися і я взагалі перестала писати правою рукою, то звернулася до інституту неврології - вони відразу поставили діагноз після обстеження.
Що я відчула, коли вперше почула діагноз? Спочатку не повірила, а потім настав шок. Коли мені поставили діагноз, я ще могла працювати: у мене тільки були невеликі труднощі з правою рукою. Я думала, що впораюся з цим. Не скажу, що я багато або несамовито плакала, просто була спустошена.
Якщо раніше я працювала з восьми до восьми, то зараз я вдома, з працею пересуваюся по квартирі і не можу провести звичайні гігієнічні процедури
З роботи я пішла в березні, коли стало зовсім складно говорити - вже було неможливо спілкуватися з пацієнтами, з колегами. Як змінилося життя? Стало менше спілкування, я стала менш активною. Напевно, змінилося моє світогляд: я стала більше уваги звертати на дочку, на чоловіка, розуміючи, що їм теж потрібна моя підтримка. Звичайно, життя стало іншим: якщо раніше я працювала з восьми до восьми, то зараз я вдома, з працею пересуваюся по квартирі і не можу провести звичайні гігієнічні процедури.
Якщо в травні я ще могла самостійно виходити на вулицю, говорити, що щось робити по дому, готувати, то зараз говорю з працею, не можу займатися побутовими справами. По вівторках, спасибі фонду, до мене приходить подменная доглядальниця (доглядальниця, яка може на якийсь час замінити родичів або доглядальницю, яка доглядає за людиною цілодобово. - Прим. ред.). А так все покладається на плечі сім'ї: чоловіка і дочки.
Друзів поступово стало менше: люди, дізнавшись про такий діагноз, просто якось припиняють розмовляти, залишається тільки сім'я. Якщо раніше у мене телефон не замовкав ні на секунду, протягом дня було більше ста дзвінків, то зараз три-чотири дзвінки в день.
Днями мені зателефонувала, як я вважала, близька подруга. "Як справи?" - "Нормально". - "А як ти себе почуваєш?" - "З будинку я не виходжу, руками не працюю". - "Що, БАС підтвердився?" - "Так, підтвердився". - "Ну добре бувай". Вона поклала трубку, і на цьому наше спілкування закінчилося. Може бути, люди бояться, а може, у всіх свої проблеми і вони зайняті своїм життям.
вона невиліковна
Коли приходиш на прийом до невролога в поліклініку і кажеш, що у тебе БАС, розумієш, що у нього в очах паніка, він в принципі не знайомий з таким діагнозом і не знає, що з ним робити. Його перше бажання - щоб я скоріше пішла з кабінету.
Стівен Хокінг жив у Великій Британії, де соціальна допомога більш розвинена, ніж в Росії - в Європі, наскільки я знаю, взагалі краще і з апаратурою, і з можливостями догляду, наприклад з патронажними візитами сестер, з наглядом. Але ліки, яке допомогло б повністю вилікуватися, немає ніде - ні в Європі, ні в Росії, ні в Китаї. Є тільки підтримуюча терапія. Це, звичайно, відразу вибиває грунт з-під ніг. Перше, що ти читаєш про цю хворобу, - що вона невиліковна.
Є французький препарат, він уповільнює перебіг хвороби, але він не зареєстрований в Росії. Доводиться купувати його через знайомих - спасибі друзям, вони забезпечили мене на рік. Решта лікування тільки підтримує: фізична терапія, музична терапія, допомога логопеда. Основне, звичайно, тут - лікувальна фізкультура: співробітники фонду (ерготерапевти, реабілітологи) дають інструкцію і ми самостійно займаємося будинку.
БАС - захворювання, при якому якщо у тебе не працює рука, вона вже не запрацює ніколи
Коли в травні я отримувала інвалідність, районна комісія поставила мені третю групу - робочу, хоча у мене вже практично не працювали обидві руки і я насилу пересувалася. Коли я запитала, як я зможу працювати, вони сказали: "Як хочете, так і працюйте". І це враховуючи, що вони спілкувалися з лікарем, завідувачем відділенням, своєю колегою - уявляю, як вони ставляться до інших пацієнтам. Я подала апеляцію в міську комісію, тому що, як лікар, розуміла, що повинна бути не третя група. На міської комісії у невролога вже сумнівів не було - допомогло інформаційний лист фонду. Мені дали другу групу.
Наскільки я зрозуміла, на медичної комісії, яка видає групу інвалідності, співробітники не завжди знають подробиці цього діагнозу. Наприклад, після інсульту людини можна реабілітувати (хоча, звичайно, бувають різні стадії): є препарати, є інтенсивна медична допомога, лікувальна фізкультура. А БАС - захворювання, при якому якщо у тебе не працює рука, вона вже не запрацює ніколи. Коли я повідомила доктору на комісії, що у мене не піднімається рука, вона мені відповіла: "Ви її підняти не хочете, ось вона у вас і не працює. Люди після інсульту відновлюються, а ви після якогось БАС не хочете відновитися". Коли вона це сказала, я зрозуміла, що вона не розбирається в хвороби, і запропонувала їй просто почитати про неї.
Зате мій головний лікар поставився до мене дуже тепло і підтримав у всьому. Важливо ще, що я сама лікар і хоча б знаю, в які двері стукати. Але навіть це не рятує, тому що бажання допомогти пацієнтам в міських поліклініках зустрічаєш дуже рідко. Добре, якщо у людини є сили і він бореться - а якщо він ніяк не пов'язаний з медициною, виявляється один на один з хворобою.
"Ми краще знаємо"
Коли в січні цього року мій стан серйозно погіршився - почала відмовляти права нога, я стала гірше ходити, координація стала порушуватися, - я почала шукати в інтернеті таких же людей, як я, і інформацію про те, що мені взагалі робити. Випадково виявила фонд "Живи зараз"; ввечері відправила їм заявку, а вранці мені вже передзвонила координатор, запропонувала допомогу. З тих пір ми з ними дуже тісно спілкуємося: вони телефонують, запитують, як справи, запрошують на заходи, обурюються, коли я не можу прийти (кажуть, що важливо змушувати себе виходити, не замикатися на свою хворобу). Ти знаєш, що ні одужаєш, але принаймні розумієш, що можеш кудись звернутися в скрутну хвилину і отримати компетентну допомогу. В тобі не просто побачать прохача людини з хворобою - а підставлять плече, дадуть кваліфіковану інформацію, допоможуть з медичною апаратурою, проведуть рекреаційні заходи.
Коли мені зателефонувала координатор і сказала, що до мене прийде подменная доглядальниця, я розгубилася: "Я ще можу сама ходити по квартирі, налити собі чаю, розігріти щось, і взагалі у мене є чоловік і дочка. Мені доглядальниця не потрібна". Вона сказала: "Ми краще знаємо, потрібна чи ні". Вона виявилася права - насправді я боялася, бо не знала, що з цією людиною вдома робити. Я в принципі не звикла від кого-то залежати, звикла, навпаки, допомагати людям. Але коли вона прийшла, було видно, що це дуже добра людина і вона готова безкорисливо допомогти. У мене лежала гора Непрасовані білизни, вона запропонувала його погладити. Я сказала, що не треба, а вона відповіла: "Нехай чоловік прийде додому ввечері і відпочине, а не займатиметься білизною". Тепер вона готує їжу, гуляє зі мною - одна я на вулицю не виходжу. Коли вона прийшла, я відразу відчула, що вона мені більше ніж подруга - хоча я цю людину бачила вдруге в житті.
З нами займався музичний терапевт. Мене включили в експеримент, який досліджував вплив музичної терапії на дихання і ковтання. Терапевт приїжджала два рази в тиждень, допомагала зміцнювати м'язи і зв'язки, які беруть участь в ковтанні, жуванні, диханні. Це дуже мотивувало: раз проходять дослідження, значить, щось ще можна робити. А потім показники покращилися, я стала краще говорити, спокійніше дихати.
Як лікувати цукровий діабет, бронхіальну астму, пороки серця, гіпертонію, все знають, а як підтримувати БАС - далеко не всі
На конференціях фонду нам розповідають про препарати, які ще не зареєстровані, але вже проходять випробування. Раз на місяць по суботах проводять школи для пацієнтів і їх родичів. Там бувають консультації неврологів, які знаються на проблемі, а зараз фонд організував кілька занять з лікарем-реабілітологом. Це цінне: як лікувати цукровий діабет, бронхіальну астму, пороки серця, гіпертонію, все знають, а як підтримувати БАС - далеко не всі.
Я ще не в тій стадії, коли потрібні медичні пристосування, але бачила, що багато пацієнтів отримують від фонду апаратуру - їм встановлюють гастростоми (спеціальні трубки, щоб харчування відразу надходило в шлунок, для пацієнтів, які вже не можуть ковтати їжу. - Прим. ред.), Виділяють дихальні апарати, функціональні ліжка, откашлівателі, Слиновідсмоктувачі, коляски. Це все коштує великих грошей.
Ще з нами працюють психологи, які спеціалізуються на підтримку сімей людей з БАС. На рідних лягає дуже велике навантаження, вони не знають, як поводитися. Після діагнозу впадаєш в депресію. Наші волонтери та координатори не дають "зависнути" - намагаються допомогти нам самим жити далі і допомагати близьким.
Фонд "Живи зараз" один з небагатьох в Росії допомагає пацієнтам з бічний аміотрофічний склероз. Нещодавно стало відомо, що фонд опинився під загрозою закриття, втративши великого благодійника, який підтримував фонд з самого початку. Організація оголосила збір коштів - на сторінці фонду можна зробити переклад або оформити регулярне пожертвування.
фотографії: Wikimedia Commons (1, 2, 3)
