"Що з твоїм обличчям": Як я живу з синдромом Паррі-Ромберга
Синдром Паррі-Ромберга - рідкісна патологія, Генез якої до сих пір до кінця не вивчений медиками. У людини з таким захворюванням атрофуються м'язові і кісткові тканини однієї половини обличчя (випадків, коли захворювання вражає все обличчя, набагато менше). Хвороба розвивається повільно: спочатку, як правило, атрофується шкіра і підшкірна клітковина, потім - м'язи і кістки. При цьому рухова функція м'язів зазвичай не порушується. Атрофія найчастіше відбувається в області губ, очей, носа і вух. Менш часто вона зачіпає лоб, небо, мова, ще рідше - шию і інші ділянки тіла.
Захворювання може бути вродженим, а може розвинутися на тлі інтоксикації, інфекцій або фізичних травм. В результаті цих процесів особа деформується і набуває асиметричну форму: сторона, уражена хворобою, виявляється менше здоровою. Іноді розвиток захворювання супроводжується зниженням чутливості шкіри, її депігментацією, випаданням брів і вій. Ми поговорили з героїнею, яка зіткнулася з цим станом.
Дуже часто я чую питання: "А що з твоїм обличчям?" Як на це потрібно відповідати, я не знаю. У мене не було травм голови, мене не били батьки, і я не народилася такою. Деформація мого обличчя сталася десь за два роки - тобто не моментально, як думають деякі люди. Чому синдром Паррі-Ромберга вибрав саме мене, до сих пір точно не сказав ні один лікар. Можлива причина - травма в дитинстві. У шість років ми грали з моєю старшою сестрою в якусь рухливу гру, і я зламала руку. Мене поклали в лікарню. Через деякий час випали брови і вії, а на щоці з'явилося ледве помітне червона плямка, яке батьки взяли за лишай. Тоді ніхто - ні я, ні моя сім'я - не припускали, що так може проявляти себе важке невиліковне захворювання.
Незабаром після перелому руки з'явилися постійні болі. Особливо хворіли кістки рук і ніг - здавалося, що їх хтось викручує. Ще боліла голова, я не могла їсти, непритомніла, мене нудило. Щось схоже, як мені здається, відбувається під час епілептичного нападу. При цьому особа, як це часто буває у людей з таким захворюванням, не боліло. Хіба що іноді відчувала ледве помітну м'язову тремтіння.
Дитинство майже не пам'ятаю, тому що багато часу провела в лікарнях. Тоді мене постійно висмикували з комфортною, підходящої мені середовища - відправляли в стаціонар чергових відділень лікарень. Мені здавалося, що в кожному новому відділенні я лежала довше всіх. Напевно, так воно і було, адже лікарі не могли зрозуміти, що зі мною відбувається, і не поспішали вирішувати мені покинути лікарняну палату.
Деформація мого обличчя сталася десь за два роки - тобто не моментально, як думають деякі люди
Мама водила мене по різним фахівцям, і всі вони розводили руками і не могли поставити діагноз. Оскільки часу з того моменту пройшло занадто багато, я вже мало що пам'ятаю. Думаю, той період мого життя був страшнішим для батьків, адже це були 90-ті, а моя сім'я жила дуже бідно, хороших лікарів в Іркутську не було.
Ми з мамою побували у ендокринолога, онколога, ревматолога, дерматолога, але всі вони не могли поставити діагноз. Мама була в розпачі, тому вирішила спробувати нетрадиційні методи лікування. Ми ходили до ворожок, які бачили причину хвороби в переляку, знахарок - вони намагалася зняти з мене порчу за допомогою червоного вина і батюшки - він відпускав первородні гріхи і бачив проблему в тому, що батьки нехрещені.
Після всього цього ми, нарешті, зустріли грамотного фахівця, ним виявився невролог з Іркутської обласної дитячої клінічної лікарні. Вона направила мене на біопсію і на консультацію в НДІ ревматології РАМН. Там мені поставили діагноз "синдром Паррі-Ромберга", призначили ліки, які я приймала дуже багато років. Коли вони закінчувалися, їх доводилося замовляти в Москві - в Іркутську потрібних медикаментів просто не було.
Через рік мені стало значно краще, я вже не кричала від постійної ниючий біль в кістках, могла їсти - а значить, ліки дійсно допомагали. Я стала лягати в лікарні на стаціонарне лікування набагато рідше - приблизно раз на рік. Найбільш неприємним там для мене був щоденний огляд. Завідуюча лікар брала амбулаторну карту і зачитувала записи про перебіг хвороби, а учні ординатурі слухали її. Так як моє захворювання зустрічається рідко, я завжди відчувала особливу увагу лікарів і студентів-медиків. Думаю, що тоді моя дитяча психіка була трохи травмована. Кожен раз, коли лікарі проводили огляд, я мовчки дивилася на них і ніяк не реагувала, відчувала себе піддослідним кроликом. Але з часом лікарні стали звичним середовищем.
Мені пощастило з лікарями, яких я зустріла в Москві. Вони зробили все можливе з того, що в принципі були в змозі зробити російські медики на той момент - поставили діагноз, призначили ефективні препарати, підтвердили інвалідність, яка дуже допомагала в придбанні дорогих ліків. Коли хвороба прогресувала, поруч з моєю родиною виявилися хороші люди, які не відмовили в допомозі - родичі, колеги мами, друзі сім'ї. Вони дали грошей на поїздку в Москву. Я безмежно вдячна мамі, і навіть уявити не можу, яких зусиль їй коштувало не відмовитися від мене в той момент.
Ремісія настала в десять років, коли я пішла в п'ятий клас. Я повернулася в ту ж школу, де і навчалася раніше. Нападів більше не було, правда, іноді з'являлася ниючий біль в кістках, яку я і зараз відчуваю. Я отримувала колишню терапію. Згодом мене почало нудити від таблеток, я просто викидала їх, боячись сказати лікареві, що мені погано. Тоді я не знала, що все найскладніші випробування ще попереду, адже деформація особи на той час була вже сильно помітна.
Ми ходили до ворожок, вони бачили причину хвороби в переляку, знахарок - вони намагалася зняти з мене порчу за допомогою червоного вина, і батюшці - він відпускав первородні гріхи
Я вчилася в хорошій школі, тому не піддавалася ніяким систематичним знущанням. Але все одно відчувала, що ровесники ставляться до мене не як до рівної. У середніх класах у мене були прізвиська Баба-Яга і Термінатор. Добре, що сестра вчилася в тій же школі - вона завжди мене захищала від кривдників. Тоді я зрозуміла, що середовище може бути агресивно налаштованої, полюбила проводити час одна, читати книги і занурюватися в свій світ. Мені було складно завести друзів років до чотирнадцяти.
Коли почався пубертат, мені, звичайно, захотілося подобатися. Як і мої однолітки, я намагалася виглядати привабливо, але бували ситуації, коли замість компліменту я чула фразу: "Чому ти така страшна?" Найчастіше це були чоловіки, які хотіли познайомитися на вулиці. Як правило, всі вони вимовляли цю жахливу фразу, як тільки бачили моє обличчя.
У вісімнадцять років я отримала квоту, що дозволяє робити операції в ЦНДІЗ і ЧЛХ (Центральному науково-дослідному інституті стоматології та щелепно-лицевої хірургії). Всього операцій було шість, мені встановили кілька лицьових імплантатів, а також виправили форму носа і губ. Пам'ятаю, як я чекала кожну наступну операцію - мені здавалося, що вона зробить мене щасливішим, хоча не всі з них проходили легко.
Починаючи з третьої операції, я стала сильнішою відчувати наслідки наркозу і то, як приживаються імплантати. Важко було і психологічно, тому що ставитися до результату однозначно у мене не виходило. Спочатку все подобалося, потім здавалося, що могло бути і краще. І я бачила багато таких людей, які розуміли, що після операції виглядають помітно краще, ніж до неї, але при цьому страждають від того, що не виглядають так, як їм мріялося. Напевно, спочатку я теж була готова йти в операційну скільки завгодно раз, але потім зрозуміла, що це не єдиний можливий шлях до щастя і сенс мого життя не в постійному виправленні себе, не варто витрачати на це час.
У 19 років я поїхала вчитися в Москву. Виявилося, що тут простіше загубитися в натовпі. Тільки після переїзду я зрозуміла, що в рідному місті мені найважче було в моменти, коли я добиралася до якогось громадського місця. Самі ці місця мене не лякали, а ось дорога до них була випробуванням. Та й зараз відбувається те ж саме: коли люди йдуть назустріч, вони не сприймають мене як особистість. Я для них - аксесуар. Вони можуть дивитися і оцінювати, не враховуючи, наскільки це правильно. Саме перехожі найчастіше дозволяють собі ставити дурні питання або ображати.
Зараз таке теж трапляється, і в такі моменти я себе не люблю. Наприклад, пару років тому на весіллі у друзів зі мною познайомився їх родич. Він сказав мені: "Ти така класна, але як же я тебе своїй мамі покажу?" Думаю, він мав на увазі саме мою зовнішність, а не щось інше. Так, це звучить дивно, але і в Москві це відбувається постійно - в барах, в метро і інших громадських місцях люди можуть розглядати мене, намагаються доторкнутися особа, заглянути під чубок. Прохання не чіпати мене зазвичай не спрацьовує.
Раніше мені допомагав такий психологічний прийом: коли я дивилася на своє відображення, то уявляла, що я - це тільки одна здорова половина особи, а друга, уражена хворобою, - це вже хтось інший, це не частина мене. Я використовувала цей прийом, щоб не боятися вийти на вулицю. Зараз намагаюся сприймати себе цілком такою, яка я є, хоча це дуже важко і не завжди вдається.
Допомогти в цьому в дитинстві і зрілому віці мені не раз намагалися психологи, але вони ніколи не питали про те, як я сприймаю себе, ображають мене однолітки і що я в цей момент відчуваю. Пам'ятаю, як одного разу на консультації психолог запитав мене, чому я роблю вигляд, що у мене немає проблем. Мені тоді було двадцять років. Думаю, вже тоді потрібний момент для обговорень з фахівцем був упущений, і у мене встановився досить сильний бар'єр на такі розмови з кимось стороннім.
Замість компліменту я чула фразу: "Чому ти така страшна?" Найчастіше це були чоловіки, які хотіли познайомитися на вулиці
Тому я вважаю, що будь-які хірургічні втручання повинні супроводжуватися психологічною підтримкою. При цьому фахівець повинен працювати не тільки з травмами минулого, а й очікуваннями від майбутнього. Перед операцією важливо розуміти, що хірург не маг і не потрібно чекати від нього чогось надприродного. Я намагалася пам'ятати про це завжди, але все ж переживання були, і мені дуже не вистачало можливості поділитися ними відразу після операцій.
У родині тема моєї хвороби вважається забороненою. Ми ніколи не обговорювали, що зі мною відбувалося, коли хвороба прогресувала і моя зовнішність мінялася. Батькам досі ніяково обговорювати це зі мною. У свій час я теж хотіла думати, що хвороби немає, але зараз я намагаюся зрозуміти, що зі мною відбувалося, і намагаюся прийняти себе такою, яка я є. Друзі підтримують мене, але іноді навіть вони можуть задати питання: "А чи не хочеш ти ще що-небудь підправити?" Ні, не хочу, тому що в такому випадку я витрачу своє життя на спроби стати бездоганно красивою для тих, хто бачить у мені лише цікавий об'єкт - розглядають особа або запитують: "Аварія?" Я дуже хочу любити себе завжди, але це важко, тому що незнайомі люди постійно нагадують мені про те, що я виглядаю не так, як вони.
фотографії: Алла Смирнова
